হিমোক্রোম্যাটোসিস কী এবং এটি কীভাবে চিকিত্সা করা হয়?

হেমোক্রোমাটোসিস, ব্রোঞ্জ ডায়াবেটিস হিসাবেও পরিচিত, এটি একটি খুব বিরল বংশগত রোগ যা মানবদেহে আয়রন বিপাকের উল্লেখযোগ্য লঙ্ঘনের সাথে যুক্ত।

এই প্যাথলজির সাহায্যে, এই ট্রেস উপাদানটি অন্ত্রের অতিরিক্ত পরিমাণে শোষিত হয় এবং তার পরে অঙ্গ এবং টিস্যুতে জমা হয়, যার ফলে ওভারলোড হয়।

ফলস্বরূপ, লিভার ক্ষতিগ্রস্থ হয়, জয়েন্টগুলিতে ব্যথা উপস্থিত হয়, ত্বকের রঙ পরিবর্তন হয়, রোগীর সুস্থতা আরও খারাপ হয়। এই রোগটিকে খুব সাধারণ বলা যায় না, তাই, যে সমস্ত লোকেরা হেমোক্রোমাটোসিসের রোগ নির্ণয়টি প্রথম শুনেছিল তারা তাত্ক্ষণিকভাবে এটি বুঝতে পারে না is নিবন্ধটি এই রোগবিজ্ঞানের চিকিত্সার কারণগুলি, লক্ষণগুলি এবং রোগ নির্ণয়ের সর্বাধিক ব্যবহৃত পদ্ধতিগুলি সম্পর্কে বিশদ বর্ণনা করেছে।

রোগের বৈশিষ্ট্যগুলি

প্রাথমিক এবং গৌণ হিমোক্রোম্যাটোসিসের মধ্যে পার্থক্য করুন। প্রথমটি ষষ্ঠ ক্রোমোজোমে অবস্থিত একটি জিনের পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত, এটি বংশগত। এটি এক হাজারের মধ্যে প্রায় তিন জনের মধ্যে দেখা যায়, পুরুষদের মধ্যে এটি প্রায়শই ঘটে। বংশগত হেমোক্রোম্যাটোসিস ইতিমধ্যে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে প্রকাশিত হয়, সাধারণত 40-60 বছর বয়সে মহিলাদের মধ্যে পরেও।

যকৃতের হেমোক্রোম্যাটোসিস

সেকেন্ডারি হিমোক্রোম্যাটোসিস বাহ্যিক কারণে হয় এবং আমাদের শরীরে আয়রনের অত্যধিক গ্রহণের সাথে সনাক্ত করা যায়, উদাহরণস্বরূপ, সিন্থেটিক লোহার প্রস্তুতির অপব্যবহারের সাথে বা ঘন ঘন রক্ত ​​সঞ্চালনের ফলে। কখনও কখনও এটি রক্তের জটিলতার হিসাবে বিকাশ লাভ করতে পারে যেখানে আয়রন বিপাক ব্যাঘাত ঘটে।

সাধারণত, মহিলার দেহে 300-1000 মিলিগ্রাম আয়রন থাকে, পুরুষরা - প্রায় 500-1500 মিলিগ্রাম। এর বেশিরভাগ অংশ হিমোগ্লোবিনের অংশ, এবং ট্রেস উপাদানটি এনজাইম এবং রঙ্গকগুলির মধ্যেও পাওয়া যায়। খাদ্য সরবরাহিত লোহার মধ্যে, মাত্র দশমাংশ, 1-1.5 মিলিগ্রাম, সাধারণত শোষিত হয় এবং হিমোক্রোমাটোসিসের সাথে এই মানটি প্রতিদিন 3-4 মিলিগ্রামে বৃদ্ধি পায়।

দেখা যায় যে বছরের মধ্যে রোগীর শরীরে পুরো গ্রাম আয়রন জমে থাকে, এটি লিভার, হার্ট, পিটুইটারি, অগ্ন্যাশয় ইত্যাদিতে জমা হয়, যা তাদের ক্রিয়াকলাপে বিঘ্ন ঘটায়।

শীঘ্রই, রোগী সিরোসিস বিকাশ করে, এবং 30% লিভার ক্যান্সারের বিকাশ করে। অগ্ন্যাশয়গুলিও ভোগে, যা পরবর্তীকালে ডায়াবেটিসের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে।

পিটুইটারি গ্রন্থিতে ত্রুটির কারণে প্রজনন ব্যবস্থার কার্যক্ষমতায় অস্বাভাবিকতা প্রকাশ পায়: পুরুষের মধ্যে পুরুষত্বহীনতার বিকাশ ঘটে, অণ্ডকোষের স্তনবৃদ্ধি হতে পারে, স্তনগুলি বৃদ্ধি পেতে শুরু করে এবং মহিলাদের ক্ষেত্রে চক্র লঙ্ঘিত হয়, লিবিডো হ্রাস পায়। হার্টের ক্ষতি ছন্দের ব্যাঘাত ঘটায় এবং কিছু ক্ষেত্রে হৃৎপিণ্ডে ব্যর্থ হয়।

উপসর্গ

হিমোক্রোম্যাটোসিসের প্রধান লক্ষণগুলি:

• ক্লান্তি, দুর্বলতা;
• ওজন হ্রাস
• নিম্নচাপ
• শ্লেষ্মা ঝিল্লির বিবর্ণতা, স্ক্লেরা;
• জয়েন্টগুলির ফোলাভাব, তাদের চলাফেরার অবনতি;
• কামনা কমায়;
• ত্বকের গাening় হওয়া (এটি ব্রোঞ্জ বা ধূসর-বাদামি রঙের রঙ অর্জন করে)।

এছাড়াও, হঠাৎ ডায়াবেটিসের সূত্রপাত, লিভারের সিরোসিস, হার্ট এবং লিভারের ব্যর্থতার বিকাশ রোগের লক্ষণগুলির জন্য দায়ী করা যেতে পারে।

সবচেয়ে উচ্চারিত লক্ষণ, অবশ্যই, একটি নির্দিষ্ট ত্বকের স্বর উপস্থিতি। পিগমেন্টেশন সাধারণত হাত, মুখ, পা, ঘাড় এবং যৌনাঙ্গে স্থানীয় হয়। ত্বক এবং তালের ভাঁজগুলি হালকা থাকে।

কারণ

মূল কারণ বংশগতি, এটি হ'ল প্রাথমিক হেমোক্রোমাটোসিস।

মাধ্যমিক হিসাবে, বিশেষজ্ঞরা নিম্নলিখিত উত্তেজক কারণগুলি সনাক্ত করে:

• ক্রনিক ভাইরাল হেপাটাইটিস বি, সি;
• যকৃতে অ্যাডিপোজ টিস্যু জমার - অ অ্যালকোহলযুক্ত স্টিটোহেপাটাইটিস;
• লিভার টিউমার;
• অগ্ন্যাশয় নালী এর বাধা;
• পোর্টোক্যাভাল বাইপাস সার্জারি, যা আয়রন বিপাকের লঙ্ঘন করেছিল;
• আয়রনযুক্ত ওষুধগুলির অনিয়ন্ত্রিত গ্রহণ;
• লিউকেমিয়া।

নিদানবিদ্যা

একজন গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট বা এন্ডোক্রিনোলজিস্ট নিম্নলিখিত কারণগুলির উপর ভিত্তি করে হিমোক্রোমাটোসিস (রোগের আন্তর্জাতিক শ্রেণিবদ্ধকরণ E83.1 অনুসারে রোগ নির্ধারণ কোড) নির্ধারণ করতে পারেন:

• এই রোগের লক্ষণগুলি;
• পারিবারিক ইতিহাস, অর্থাৎ এমন ঘনিষ্ঠ আত্মীয়দের উপস্থিতি যারা এই জাতীয় সমস্যার মুখোমুখি হয়েছেন;
• রক্তে লোহার সামগ্রী এবং এর নির্দিষ্ট ফর্মগুলির বিশ্লেষণের ফলাফল;
• এই অঙ্গের কোষগুলিতে লোহার জমানো লিভারে নেওয়া পঞ্চচার বায়োপসি সম্পর্কিত ডেটা।

এছাড়াও, হিমোক্রোম্যাটোসিস নির্ণয়ের জন্য, এই বংশগত রোগের জন্য দায়ী এইচএফই জিনে সর্বাধিক ঘন ঘন পরিবর্তনের উপস্থিতি জিনগত প্রবণতা বিশ্লেষণের মাধ্যমে নির্ধারণ করা যেতে পারে।

যদি আপনি হিমোক্রোম্যাটোসিসের উপস্থিতি সন্দেহ করেন তবে ডাক্তার আপনাকে সাধারণ, বায়োকেমিক্যাল রক্ত ​​পরীক্ষা করার পাশাপাশি চিনিযুক্ত উপাদানগুলির জন্য একটি রক্ত ​​পরীক্ষা করার জন্য নির্দেশ দেবেন, আপনার পেটের গহ্বরের বিভিন্ন অঙ্গ, লিভারের স্কিন্টিগ্রাফিগুলির একটি আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা প্রয়োজন।

এছাড়াও, হিমোক্রোম্যাটোসিসের সময় লোহার জরিপটি ঠিক কোথায় ঘটেছিল এবং কোন অঙ্গগুলি সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছিল তা নির্ধারণ করা প্রয়োজন, তাই ডাক্তাররা ইকোকার্ডিওগ্রাফি এবং ইলেক্ট্রোকার্ডোগ্রাফি, লিভারের বায়োপসি এবং জয়েন্টগুলির রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষা করার পরামর্শ দেন।

চিকিৎসা

এই রোগের চিকিত্সা ব্যাপকভাবে পরিচালিত হয়। সবার আগে, রোগীকে লোহা-বাঁধাইয়ের ওষুধগুলি নির্ধারণ করা হয় (ডেফারোক্সামিন, ডেফেরেল, ডেসফেরিন), যার মধ্যে সক্রিয় পদার্থগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে যা দেহ থেকে নিঃসৃত হয় এমন লোহা দিয়ে জটিলতা তৈরি করে। প্রশাসনিক কোর্সের সময়কাল প্রায় 20-40 দিন।

ড্রাগ Desferal

এটি একটি বিশেষ ডায়েট অনুসরণ করাও প্রয়োজনীয়: উচ্চ পরিমাণে (গরুর মাংস, ডালিম, যকৃত, বকোয়াত ইত্যাদি) আয়রনযুক্ত সমস্ত পণ্যগুলির ব্যবহার হ্রাস করুন, অ্যালকোহলকে নির্মূল করুন, রোগীর শরীরে অ্যাসকরবিক অ্যাসিড গ্রহণ সীমাবদ্ধ করুন।

প্রায়শই রক্তপাতগুলি ফ্লেবোটোমি দ্বারা নির্ধারিত হয় - নির্দিষ্ট পরিমাণ রক্ত ​​(200-400 মিলি) অপসারণের জন্য আলনার বা একটি উপযুক্ত অন্যান্য পৃষ্ঠপোষক শিরা সাময়িকভাবে বিচ্ছিন্ন করা হয়, যার কারণে শরীরে আয়রনের পরিমাণ হ্রাস পায়, রোগীর অবস্থার উন্নতি হয় এবং ত্বকের রঙ্গকতা হ্রাস পায়।

এই পদ্ধতিটি 2-3 বছরের জন্য সপ্তাহে 1-2 বার বাহিত হয়, তারপরে ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস পায়, রক্তপাত কেবল কখনও কখনও শরীরের পর্যাপ্ত পরিমাণে ট্রেস উপাদান বজায় রাখার জন্য বাহিত হয়।

এই প্রক্রিয়াগুলি চলাকালীন, হিমোগ্লোবিন, ফেরিটিন, রক্তের হেমোটোক্রিট এবং অতিরিক্ত আয়রনের পরিমাণ ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ করা হয়। রোগীর হালকা অ্যানিমিয়া না বাড়ানো পর্যন্ত রক্তক্ষরণ চালানো বৈধ।

কিছু ক্ষেত্রে, সাইটাফেরেসিস ব্যবহার করা হয় - রক্তের সেলুলার অংশটি অটোপ্লাজমের সম্পূর্ণ ফিরে সঙ্গে অপসারণ। একই সময়ে, লোহিত রক্ত ​​কণিকার একটি অংশ, যার মধ্যে বেশিরভাগ আয়রন থাকে, রক্ত ​​থেকে সরিয়ে ফেলা হয়, একটি ডিটক্সাইফিং প্রভাব এছাড়াও পরিলক্ষিত হয়, যার কারণে বিভিন্ন অবক্ষয়জনিত-প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির তীব্রতা হ্রাস পায়।

জটিলতা

অ্যারিথমিয়া এছাড়াও উপস্থিত হয়, প্রায়শই হার্টের ব্যর্থতা, যা হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলির সংকোচনের গুরুতর লঙ্ঘন, শরীরের প্রতিরোধের অবনতির কারণে সংক্রামক জটিলতাগুলি আরও ঘন ঘন হয়ে ওঠে।

হিমোক্রোমাটোসিসের সবচেয়ে মারাত্মক পরিণতি হ'ল মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন, খাদ্যনালী, ডায়াবেটিক কোমা এবং লিভারের টিউমার শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে রক্তপাত।

জটিলতা প্রতিরোধ

প্রাথমিক হিমোক্রোম্যাটোসিসের উপস্থিতিতে লোহা যুক্ত পণ্য, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড এবং সেই সাথে প্রোটিন সমৃদ্ধ খাবারের সীমাবদ্ধতা সহ একটি ডায়েট অনুসরণ করা প্রয়োজন। এছাড়াও, আয়রন-বাইন্ডিং ড্রাগগুলি অবশ্যই কোর্সে নেওয়া উচিত taken

সম্পর্কিত ভিডিও

টিভি শো "লাইভ স্বাস্থ্যকর!" হিমোক্রোম্যাটোসিস কী এবং এর সাথে কীভাবে মোকাবিলা করবেন সে সম্পর্কে:

আপনি দেখতে পাচ্ছেন, এই রোগটি হালকাভাবে নেওয়া যায় না, অবিলম্বে চিকিত্সা শুরু করা উচিত। দেহে উচ্চ মাত্রার আয়রন বিভিন্ন টিস্যু এবং অঙ্গগুলির উপর ক্ষতিকারক প্রভাব ফেলে। যদি আপনি উদ্বেগের লক্ষণগুলি অনুভব করেন তবে অবিলম্বে একজন অভিজ্ঞ এন্ডোক্রিনোলজিস্ট বা গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজিস্টের সাথে যোগাযোগ করুন।