হিমোক্রোম্যাটোসিস হজম অঙ্গগুলিতে লোহার উচ্চ শোষণ এবং এর পরে বিভিন্ন অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে অত্যধিক জমা হওয়ার সাথে যুক্ত একটি বংশগত প্যাথলজি।
লিভার অন্যের চেয়ে বেশি ভোগে। হিমোক্রোম্যাটোসিসের প্রাথমিক সনাক্তকরণ, এর নির্ণয় এবং চিকিত্সা ফলাফলগুলির বিকাশকে অনুমতি দেবে না।
হিমোক্রোমাটোসিস: এই রোগটি কী?
রোগের সারমর্মটি বোঝার জন্য, আপনার একজন ব্যক্তির সাধারণত কতটা আয়রন থাকা উচিত তা জানতে হবে। পুরুষদের মধ্যে, আয়রন প্রায় 500-1500 মিলিগ্রাম এবং মহিলাদের মধ্যে 300 থেকে 1000 মিলিগ্রাম পর্যন্ত হয়। সূচকগুলি কেবল লিঙ্গ নির্ভর করে না, তবে ব্যক্তির ওজনকেও নির্ভর করে। মোট পরিমাণ আয়রনের অর্ধেকেরও বেশি হিমোগ্লোবিনে রয়েছে।
এই মাইক্রোমেলেটের প্রায় 20 মিলিগ্রাম প্রতিদিন খাবারের সাথে শরীরে প্রবেশ করে। এর মধ্যে কেবল 1-1.5 মিলিগ্রাম অন্ত্রের মধ্যে শোষিত হয়। হিমোক্রোম্যাটোসিস (জিসি) বা সিডারোফিলিয়া দ্বারা, যেমন এই রোগটিও বলা হয়, শোষণ প্রতিদিন 4 মিলিগ্রাম বৃদ্ধি পায় এবং ধীরে ধীরে লোহার বিভিন্ন অঙ্গগুলির টিস্যুতে জমা হয় ulates
স্বাস্থ্যকর লিভার এবং হিমোক্রোম্যাটোসিস
এর আধিক্য প্রোটিন এবং কার্বোহাইড্রেটের অণুগুলিকে ধ্বংস করে এবং তাই এই অঙ্গটি নিজেই। জিসি রোগীদের ক্ষেত্রে, লিভারে আয়রনের পরিমাণ অঙ্গের শুকনো ভরগুলির 1% পর্যন্ত পৌঁছতে পারে, যা সিরোসিস দ্বারা পরিপূর্ণ এবং লিভারের ক্যান্সারে আক্রান্ত তৃতীয় ক্ষেত্রে third অতিরিক্ত আয়রনের দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত, অগ্ন্যাশয় ডায়াবেটিসের বিকাশে গতি দিতে পারে।
পিটুইটারি গ্রন্থিতে জমা হওয়ার কারণে আয়রন পুরো অন্তঃস্রাব সিস্টেমকে ধ্বংস করে দেয়। প্রজনন অঙ্গগুলি অন্যের তুলনায় বেশি ক্ষতিগ্রস্থ হয়: পুরুষদের ইরেক্টাইল ডিসঅংশান হয় এবং মহিলারা বন্ধ্যাত্ব বিকাশ করতে পারে।
সংঘটন কারণ
জিসির মূল কারণ হ'ল জিনটির "ত্রুটি" বা বরং, এইচএফই জিন। তিনিই কেমিক্যাল প্রক্রিয়াগুলি এবং খাদ্যের অংশ হিসাবে দেহে প্রবেশের পরিমাণের পরিমাণ নিয়ন্ত্রণ করে। এর মধ্যে যে রূপান্তর ঘটে তা আয়রন বিপাকের ব্যাঘাত ঘটায়।
জিসির অন্যান্য কারণগুলি হ'ল:
- থ্যালাসেমিয়া। এই ক্ষেত্রে, হিমোগ্লোবিন কাঠামো লোহা ছাড়ার সাথে ধ্বংস হয়;
- হেপাটাইটিস;
- ঘন ঘন রক্ত সঞ্চালনের ফলে আয়রন বৃদ্ধি পেতে পারে। আসল বিষয়টি হ'ল এলিয়েন লোহিত রক্তকণিকার আজীবন তাদের চেয়ে অনেক খাটো। যখন তারা মারা যায়, তারা লোহা সঞ্চার করে;
- হেমোডায়ালাইসিস পদ্ধতি।
আইসিডি -10 কোড এবং শ্রেণিবদ্ধকরণ
জিসি রোগের সাধারণত গৃহীত শ্রেণিবদ্ধে, E83.1 কোড বরাদ্দ করা হয়।
একটি ইটিওলজিকাল শিরাতে প্রাথমিক (বা বংশগত জিসি) এবং মাধ্যমিককে আলাদা করা হয়:
- প্রাথমিক। এই ধরণের রোগের বংশগত প্রকৃতি থাকে এবং এটি এনজাইম সিস্টেমে একটি ত্রুটির ফলস্বরূপ যা আয়রন বিপাককে প্রভাবিত করে। এটি 1000 এর মধ্যে 3 জনের মধ্যে নির্ণয় করা হয়েছে It এটি লক্ষণীয় যে পুরুষরা এই প্যাথলজির প্রতি বেশি সংবেদনশীল এবং মহিলাদের থেকে 3 গুণ বেশি বার এটি ভোগেন;
- মাধ্যমিক। এর কারণ হ'ল রোগীর লিভারের রোগগুলি (যা প্রায়শই মদ্যপানের সাথে দেখা হয়), রক্ত সঞ্চালন, উচ্চ আয়রনের উপাদানযুক্ত ভিটামিন কমপ্লেক্সগুলির সাথে স্ব-চিকিত্সা। অধিষ্ঠিত জিসির কারণ ত্বকের সমস্যা এবং রক্তের রোগ হতে পারে।
উপসর্গ
প্রাথমিক হিমোক্রোম্যাটোসিস (পিসিএইচ) ধীরে ধীরে বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং প্রাথমিক পর্যায়ে রোগীরা ক্লান্তির অভিযোগ করেন। এগুলি ডান পাশ এবং শুষ্ক ত্বকে ব্যথা করে বিরক্ত হতে পারে।
পিসিএইচের প্রসারিত পর্যায়টি এর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:
- মুখ, ঘাড়, বাহু এবং বগলের নির্দিষ্ট বর্ণচিহ্ন। তারা একটি ব্রোঞ্জের আভা অর্জন করে;
- যকৃতের সিরোসিস। 95% ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয় করা;
- হৃদযন্ত্র
- বাত;
- ডায়াবেটিস মেলিটাস: 50% ক্ষেত্রে;
- বর্ধিত প্লীহা;
- যৌন কর্মহীনতা।
শেষ পর্যায়ে, পোর্টাল হাইপারটেনশন এবং অ্যাসাইটগুলি পর্যবেক্ষণ করা হয়। লিভার ক্যান্সারের বিকাশ হতে পারে।
মাধ্যমিক
যেহেতু কয়েক বছর ধরে অতিরিক্ত আয়রন গঠিত হয়, 40 বছর পরে পুরুষদের মধ্যে এবং 60 বছর পরে মহিলাদের মধ্যে মাধ্যমিক জিসির প্রাথমিক লক্ষণগুলি প্রকাশ পায়।
লক্ষণগুলি নিম্নরূপ:
- melasma;
- ক্লান্তি এবং ওজন হ্রাস;
- কামনা কমায়;
- লিভার টিস্যু বৃদ্ধি এবং ঘনকরণ;
- সিরোসিস (জিসির শেষ পর্যায়ে)।
রক্ত পরীক্ষা এবং অন্যান্য ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি
একজন গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজিস্ট রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করেন। রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে পরীক্ষাগার পরীক্ষা খুব গুরুত্বপূর্ণ tests
জিসির সাথে, প্লাজমাতে আয়রনের মানগুলি সনাক্ত করার জন্য, তার কম লোহা-বাঁধাইয়ের ক্ষমতা এবং ট্রান্সফারিন সহ স্যাচুরেশন সনাক্ত করার জন্য বিশেষ রক্ত পরীক্ষা করা হয়।
রোগের প্রধান লক্ষণ হিমোসাইডারিন যকৃতের হেপাটোসাইটে, ত্বক এবং অন্যান্য অঙ্গগুলিতে জমা হয়, যা এই রঙ্গকটির আধিক্যের কারণে "মরিচা" হয়ে যায়। জৈব রসায়নের পাশাপাশি চিনিতেও সাধারণ রক্ত পরীক্ষা করা দরকার। এছাড়াও, লিভারের পরীক্ষা নেওয়া হয়।
অতিরিক্তভাবে, উপকরণ গবেষণাও করা হয়:
- জিসি নিশ্চিত করার প্রধান উপায় হ'ল লিভার বায়োপসি;
- পেটের আল্ট্রাসাউন্ড;
- লিভার এমআরআই (কিছু ক্ষেত্রে);
- ইকোকার্ডিওগ্রাফি, কার্ডিওমিওপ্যাথি বাদ / নিশ্চিত করতে;
- যৌথ রেডিওগ্রাফি।
হিমোক্রোম্যাটোসিস কীভাবে চিকিত্সা করবেন?
থেরাপিউটিক ডায়েট
এটি বোঝা গুরুত্বপূর্ণ যে নির্ণয় করা হিমোক্রোম্যাটোসিসের সাথে ডায়েটিং আজীবন হওয়া উচিত।
প্রধান নিয়মটি হল আয়রনযুক্ত পণ্যগুলির ডায়েটে সর্বাধিক হ্রাস, বিশেষত:
- হার্ড চিজ এবং সামুদ্রিক মাছ;
- সিরিয়াল: ওট, বাজরা এবং বেকউইট;
- কালো রুটি;
- ফলমূল এবং শুকনো ফল;
- ভিটামিন সি এর উচ্চ উপাদান সহ অ্যাসকরবিক অ্যাসিড এবং ড্রাগগুলি;
- অফাল, বিশেষত লিভার সম্পূর্ণরূপে উড়িয়ে দেওয়া হয়।
অ্যালকোহল একটি নিখুঁত নিষিদ্ধ। তবে বিপরীতে চা এবং কফি দেখানো হয়েছে। তাদের ট্যানিন রয়েছে, যা আয়রনের শোষণকে ধীর করে দেয়।
ব্যবহৃত ওষুধের তালিকা
এই চিকিত্সা ওষুধ দিয়ে পরিচালিত হয় যা রোগীর শরীর থেকে আয়রন সরিয়ে দেয়। প্রাথমিক পর্যায়ে ভিটামিন এ, ই এবং ফলিক অ্যাসিড নির্ধারিত হয়। তারপরে চেলেটরগুলি প্রয়োগ করুন (যেমন ডেসফেরাল)।
ড্রাগ Desferal
ইনজেকশন ডোজ: 1 গ্রাম / দিন। ইতিমধ্যে 500 মিলিগ্রাম ড্রাগ একটি মজাদার ফলাফল দেয়: 43 মিলিগ্রাম অবধি লোহা নির্গত হয়। কোর্সটি 1.5 মাস অবধি চলে। দীর্ঘায়িত ব্যবহার বিপজ্জনক: লেন্সের ক্লাউডিং সম্ভব।
Phlebotomy এবং অন্যান্য চিকিত্সা পদ্ধতি
ফ্লেবোটমি হ'ল সহজতম এবং একই সময়ে, জিসির বেশ কার্যকর অ-ফার্মাকোলজিকাল চিকিত্সা।
রোগীর শিরায় একটি খোঁচা তৈরি করা হয়, এবং শরীর থেকে রক্ত বের হয়। প্রায় 500 মিলি প্রতি সপ্তাহে নিষ্কাশন করা হয়।
পদ্ধতিটি কেবল বহিরাগত। ফেরিন ঘনত্বের জন্য রক্ত ক্রমাগত পরীক্ষা করা হয়: এটি 50 এ নেমে উচিত। এটি 2-3 বছর সময় নিতে পারে। আরও, থেরাপি এই ট্রেস উপাদানটির সর্বোচ্চ মান বজায় রাখার লক্ষ্য।
লোক প্রতিকার সহ চিকিত্সা
এই থেরাপিটি রোগাক্রান্ত অঙ্গগুলির উপর একটি হালকা প্রভাব ফেলে।
যকৃতের চিকিত্সা:
- কুমড়া। এটি কাঁচা এবং বেকড আকারে উভয়ই ভাল। শাকসবজি সালাদে যোগ করা হয় বা মধুর সাথে মেশানো - সুস্বাদু এবং স্বাস্থ্যকর! কুমড়োর রসও দেখানো হয়: খালি পেটে আধ গ্লাস;
- বীট-পালং - জিসির জন্য আর একটি দরকারী পণ্য। কাঁচা বা সিদ্ধ আকারে ব্যবহার করুন। স্বাস্থ্যকর এবং সতেজ কাঁচা রস।
হার্টের চিকিত্সার জন্য, আপনি হথর্ন, অ্যাডোনিস বা মাদারওয়ার্টের ইনফিউশনগুলিকে পরামর্শ দিতে পারেন। গুল্মগুলি ফুটন্ত জলে pouredেলে দেওয়া হয় এবং জোর দেওয়ার পরে, নির্দেশ অনুসারে মাতাল হয়।
অগ্ন্যাশয় চিকিত্সা:
- উদ্ভিদ বীজ ডিকোশন সাহায্য করবে। অনুপাত: 1 চামচ। 1 টেবিল চামচ কাঁচামাল। পানি। ব্রুড বীজ 5 মিনিটের জন্য সিদ্ধ করা হয়, ঠান্ডা করা হয় এবং 1 চামচ জন্য খাবারের আগে নেওয়া হয়;
- দারুচিনি দিয়ে মধু। অনুপাত: 1 চামচ। 1 চা চামচ জল গুঁড়া। 15-30 মিনিটের জন্য জিদ করুন। এবং কিছু মধু যোগ করুন। আরও 2 ঘন্টা রেখে দিন। সমস্ত উপায়ে একদিনে মাতাল হওয়া দরকার।
দরকারী এবং রান্না করা ওটমিল (কুঁড়ি সহ) অনুপাত: 100 গ্রাম সিরিয়াল থেকে 1.5 লিটার জল। কমপক্ষে আধা ঘন্টা ধরে সিদ্ধ করুন। তারপরে, ডানদিকে যেখানে ওটস রান্না করা হয়েছিল সেখানে একেবারে গ্রুয়েল হওয়া পর্যন্ত পিষে 40 মিনিটের জন্য আবার সিদ্ধ করুন ফিল্টার করা ব্রোথের জীবন 2 দিনের বেশি নয় than খাওয়ার আগে আধ গ্লাস পান করুন।
একযোগে রোগ থেরাপি
অঙ্গগুলিতে অতিরিক্ত আয়রন একাধিক রোগবিজ্ঞানের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। সকলের জন্য অ্যাডজেক্টিভ থেরাপি প্রয়োজন। উদাহরণস্বরূপ, জিসি যদি ডায়াবেটিসের বিকাশে অবদান রাখে তবে চিনিটির হারকে নিয়মিত নিয়ন্ত্রণে রেখে নিয়মিত চিকিত্সা করাতে হবে।
রোগ নির্ণয় এবং মূল ক্লিনিকাল গাইডলাইন
পূর্বাভাসটি বেশ মারাত্মক। যদি পর্যাপ্ত চিকিত্সা না করা হয়, এবং রোগ শুরু হয়, রোগীরা কেবল 4-5 বছর বাঁচবেন।তবে যদি থেরাপিটি চিকিৎসা তদারকিতে এবং সময়মতো পরিচালিত হয়, তবে রোগীর জীবন উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায় increases
বংশগত রোগ হওয়ায় 25% ক্ষেত্রে হেমোক্রোমাটোসিস রোগীর আত্মীয়দের মধ্যে ধরা পড়ে। সুতরাং, তাদের আরও পরীক্ষা করা উচিত। এটি ক্লিনিকাল প্রকাশের আগে এবং ভবিষ্যতে এর জটিলতাগুলি এড়াতে এই রোগটি সনাক্ত করতে অনুমতি দেবে।
গৌণ জিসির ক্ষেত্রে, ডায়েটের পরামর্শ দেওয়া হয়, লিভার এবং রক্তের অবস্থা নিয়ন্ত্রণে রাখা গুরুত্বপূর্ণ is গর্ভাবস্থায় (বা পরিকল্পনার পর্যায়ে) শনাক্ত করা হিমোক্রোম্যাটোসিস বিপজ্জনক নয়।
সম্পর্কিত ভিডিও
ভিডিওতে হিমোক্রোমাটোসিসের লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা পদ্ধতি সম্পর্কে:
দুর্ভাগ্যক্রমে, হিমোক্রোম্যাটোসিসের মূল কারণ এখনও সনাক্ত করা যায়নি। তবে বর্তমানে, একটি বিশেষ বিস্তৃত চিকিত্সার কৌশলটি বিকশিত হয়েছে এবং সক্রিয়ভাবে ব্যবহৃত হয়েছে, যার উদ্দেশ্য রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি বাধাগ্রস্ত করা এবং তার সম্ভাব্য জটিলতার ঝুঁকি হ্রাস করা।
