ফসফেট ডায়াবেটিস

ফসফেট ডায়াবেটিস বংশগত প্রকৃতির একটি মারাত্মক রোগ, যা প্রাথমিকভাবে শৈশবকালে ধরা পড়ে। এটির জন্য নিয়মিত পর্যবেক্ষণ এবং চিকিত্সা প্রয়োজন, কারণ এটি গুরুতর পরিণতি এবং জটিলতায় ভরা। এবং এই রোগের কারণ এবং লক্ষণগুলি বিবেচনা করার আগে, এটি সাধারণত কী তা সম্পর্কে কয়েকটি কথা বলে শুরু করা প্রয়োজন।

ফসফেট ডায়াবেটিস হ'ল ...

এই রোগের ডায়াবেটিসের সাথে কিছু মিল রয়েছে। তবে যদি অগ্ন্যাশয়গুলি ডায়াবেটিসে আক্রান্ত হয় এবং ইনসুলিনের সাথে কোষের মিথস্ক্রিয়াটির প্রতিক্রিয়া বিঘ্নিত হয় তবে ফসফেট ডায়াবেটিসে কিডনিগুলি আক্রান্ত হয়। এর বিকাশের সাথে, রেনাল নলগুলিতে রক্তে ফসফরাসের বিপরীত শোষণের লঙ্ঘন ঘটে যার ফলস্বরূপ এটির স্তর উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়।

রক্তে ফসফরাস ঘাটতির কারণে হাড়ের কাঠামো মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয়। কঙ্কালের গঠনটি সঠিকভাবে ঘটে না, ত্রুটিগুলি দেখা দেয় যা শরীরের অস্বাভাবিক কাঠামোর দিকে পরিচালিত করে। অতএব, শিশুদের মধ্যে ফসফেট ডায়াবেটিস খালি চোখে "দেখা" যেতে পারে। তবে কেবল সন্তানের উপস্থিতি দ্বারা, অবশ্যই, রোগ নির্ণয় করা হয় না। একটি পুঙ্খানুপুঙ্খভাবে রোগ নির্ণয় করা হয়, যা আপনাকে দেহে কেবল তার অস্বাভাবিকতাগুলিই সনাক্ত করতে দেয় না, বরং এই অসুস্থতার বিকাশের ফলে যে পরিণতি হয়েছিল তাও সনাক্ত করতে দেয়।

উত্তেজক কারণ

কোনও শিশুর মধ্যে ফসফেট ডায়াবেটিসের বিকাশ জিনগত ব্যাধিগুলির পটভূমির বিপরীতে দেখা দেয় এবং এটি অনকোজেনিক রিককেটের অন্যতম প্রকাশ। হাইপোফসফেটেমিক রিকেটস (সংক্ষেপিত জিএইচএফ) একটি রোগ যা প্রাথমিক মূত্র থেকে ফসফরাস শোষণ ব্যাহত হয়। এই ক্ষেত্রে, অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের কাজে লঙ্ঘন ঘটে।

এইচএফআর দ্বারা, অন্ত্রগুলি থেকে ফসফেট এবং ক্যালসিয়ামের অনুপ্রবেশে একটি ত্রুটি দেখা দেয় এবং শরীরে ভিটামিন ডি এর উত্পাদন হাড়ের কাঠামোর স্বাভাবিক গঠনের জন্য প্রয়োজনীয় হ্রাস পায় reduced এই প্রক্রিয়াগুলির ফলস্বরূপ, লিভার ব্যাহত হয়, অস্টিওব্লাস্ট তৈরির জন্য দায়বদ্ধ কোষগুলির কার্যকারিতা ক্ষতিগ্রস্থ হয় এবং দেহের কাঠামোর ব্যতিক্রমতা ঘটে।

এটি লক্ষ করা উচিত যে জিএফআর হ'ল অর্জিত প্যাথলজি এবং জন্মগত উভয়ই হতে পারে। এবং দ্বিতীয় ক্ষেত্রে, এটি বংশগত। চিকিত্সা অনুশীলন হিসাবে দেখা যায়, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগটি মহিলা রেখার মাধ্যমে ছড়িয়ে পড়ে। এটি এক্স ক্রোমোজোমের কারণে, যা অস্টিওব্লাস্টগুলির কার্যকারিতা জন্য দায়ী জিনের সাথে যুক্ত মহিলাদের মধ্যে উপস্থিত। পুরুষদের হিসাবে, তাদের থেকে এফআইইউ কেবল কন্যাদের মধ্যে সংক্রমণ করা হয়।

অর্জিত এইচএফআর শৈশব এবং বয়স্ক উভয় ক্ষেত্রেই হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এর বিকাশ টিউমারগুলির পটভূমির বিরুদ্ধে ঘটে যা হাড়ের কাঠামোতে বা কিডনি এবং লিভারের নরম টিস্যুতে গঠন করে।

ফসফেট ডায়াবেটিসের বিকাশের সাথে সাথে হাড়ের কাঠামো অত্যধিক বৃদ্ধি পায়। একই সময়ে, তারা তাদের ঘনত্ব হ্রাস এবং নরম হয়ে যায়। এগুলি তাদের বিকৃতকরণ এবং শারীরিক গঠনকে অসাধারণ করে। এবং বেশিরভাগ সময় গোড়ালি এবং হাঁটুর জয়েন্টগুলি এই রোগে আক্রান্ত হয়।

অল্প বয়সে এই রোগটি সনাক্ত করতে আপনাকে একাধিক ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা করতে হবে।

রোগের প্রকাশ

প্রায়শই, ফসফেট ডায়াবেটিস 10-15 মাস বয়সী শিশুদের মধ্যে প্রদর্শিত হতে শুরু করে, যখন তারা স্বাধীনভাবে হাঁটা শুরু করে। এই অবধি, এই অসুস্থতার বিকাশের লক্ষণগুলি সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকতে পারে।

এইচএফআর এর প্রধান লক্ষণ হ'ল সন্তানের শারীরিক বিকাশের পিছনে। তিনি খারাপভাবে বেড়ে ওঠেন এবং এক্ষেত্রে তাঁর সহকর্মীদের থেকে অনেক পিছিয়ে যান। কিছু সময় পরে, শিশুটি হাঁটতে শুরু করার সাথে সাথে তার অঙ্গে ব্যথা হয়, ফলস্বরূপ তিনি অশ্রু ও বিরক্তিতে পরিণত হয়। গুরুতর ব্যথার কারণে এইচএফআর ধরা পড়ে এমন কিছু শিশু সহায়তা ছাড়াই মোটেও চলতে পারে না।

শিশুদের মধ্যে 1.5-2 বছর বয়সে, নীচের অংশের বক্রতা, হাঁটু এবং গোড়ালি জয়েন্টগুলির কাঠামো লঙ্ঘন, কব্জিতে হাড়ের কাঠামো ঘন হওয়া লক্ষ্য করা যায়। এই ক্ষেত্রে, দাঁতের এনামেল ক্ষতিগ্রস্থ হয় - এটি সংবেদনশীল হয়ে ওঠে এবং যে দাঁতগুলি সবে ফুটে উঠেছে তা ক্যারিজ দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। বয়সের সাথে সাথে, ক্লিনিকাল চিত্রটি কেবল নিম্নতর অংশগুলির বক্রতা নয়, মেরুদণ্ড এবং পেলভিক হাড়গুলির দ্বারা বর্ধিত হয় এবং পরিপূরক হয়।

এবং যদি আমরা জিএইচএফ এর সাধারণ প্রকাশ সম্পর্কে কথা বলি, তবে এই রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি পৃথক করা উচিত:

• পেশী স্বন হ্রাস;
• স্প্যাসমোফিলিয়া, সাথে মুখ, ল্যারিক্স এবং অঙ্গগুলির পেশীগুলির একটি মস্তিষ্কের অবস্থা;
• নিম্ন এবং উপরের অঙ্গগুলি সংক্ষিপ্তকরণ;
• psevdoperelomy;
• "ও" আকারে পায়ের বক্রতা (এই লক্ষণটি ফটোতে স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান)।

পায়ে ও-আকৃতির বক্রতা

নিদানবিদ্যা

ফসফেট ডায়াবেটিসের নির্ণয় কোনও সমস্যা উপস্থাপন করে না। একটি নিয়ম হিসাবে, এই রোগটি বিভিন্ন উপায়ে সনাক্ত করা যায়:

কৈশোরে ডায়াবেটিস মেলিটাস

• এক্সরে পরীক্ষা
• ভিটামিন ডি দিয়ে থেরাপি পরিচালনা

ক্যালসিয়াম এবং অস্টিওপোরোসিসের বর্ধিত সামগ্রীর কারণে হাড়ের কাঠামোর ঘনত্বের লঙ্ঘন একটি প্রশস্ত ডায়াফাইসিস, এক্স-রে ইমেজে স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান। এবং ভিটামিন ডি থেরাপি পরিচালনা করার সময়, রোগীর অবস্থার উন্নতি হয় না, সাধারণত সাধারণত রিকেটগুলির বিকাশের ক্ষেত্রে এটি ঘটে। একটি ছোট রোগীর একটি বাহ্যিক পরীক্ষা শারীরিক বিকাশে একটি নিম্নতরতা দেখায়, নিম্ন স্তরের বক্রতা, মেরুদণ্ড এবং শ্রোণী।

এছাড়াও, ফসফেট ডায়াবেটিস নির্ণয়ের জন্য, একটি পরীক্ষাগার মূত্র পরীক্ষা করা হয়, যেখানে পরীক্ষার উপাদানগুলিতে ফসফেটের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়। এবং একটি রক্ত ​​পরীক্ষায়, ফসফরাস ঘাটতি পরিলক্ষিত হয়।

তবে যেহেতু রক্তে ফসফেটের মাত্রা হ্রাস করা অন্যান্য রোগগুলিরও বৈশিষ্ট্যযুক্ত (উদাহরণস্বরূপ, প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থির রোগ), তাই প্যারাথাইরয়েড হরমোনের স্তরে একটি অতিরিক্ত গবেষণা করা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, ডায়াবেটিস ফসফেটের বিকাশের সাথে, এই হরমোনটি কিছুটা বাড়ানো হয় এবং এর প্রবর্তনের সাথে সাথে রেনাল নলগুলির একটি হ্রাস সংবেদনশীলতা লক্ষ করা যায়।

এক্স-রে ডায়াবেটিস ফসফেট

কেবলমাত্র রোগীর সম্পূর্ণ পরীক্ষা এবং সমস্ত পরীক্ষার ফলাফল প্রাপ্তির পরে, চিকিত্সক একটি সঠিক নির্ণয় করতে পারেন এবং চিকিত্সার নির্দেশ দিতে পারেন যা এইচএফআর এর পটভূমির বিরুদ্ধে গুরুতর জটিলতাগুলির সংঘটনকে আটকাবে।

এটি কীভাবে চিকিত্সা করা হয়?

ডায়াবেটিস ফসফেটের চিকিত্সার সাথে ক্যালসিয়াম এবং সোডিয়ামের ফসফরিক অ্যাসিড লবণ গ্রহণ করা জড়িত। তাদের ডোজ পৃথকভাবে কঠোরভাবে গণনা করা হয় এবং রোগীর মোট ওজনের উপর নির্ভর করে। একটি নিয়ম হিসাবে, তাদের 1 কেজি ওজনে 10 মিলিগ্রাম হারে দিনে 4 বার নেওয়া হয়।

তদ্ব্যতীত, রোগীদের ভিটামিন ডি গ্রহণ করা দেখানো হয়, যা ক্যালসিয়াম বিপাকের বিভিন্ন রোগের সংঘটনকে আটকাতে পারে। এই ভিটামিনের ডোজটি পৃথকভাবেও নির্বাচিত হয়। চিকিত্সার কোর্সের একেবারে শুরুতে, ড্রাগের ডোজ 1 কেজি ওজনে 0.005 এমসিজি অতিক্রম করে না। তদ্ব্যতীত, এটি 1 কেজি ওজন প্রতি 0.03 এমসিজি পর্যন্ত বৃদ্ধি পায়। এবং ডোজ যত বেশি, রক্তে ফসফরাসের মাত্রা তত বেশি এবং ক্ষারীয় ফসফেটেসের ক্রিয়াকলাপ হ্রাস করে। ভিটামিন ডি এর ডোজ বাড়ানোর সাথে সাথে তারা ক্রমাগত রক্তে ক্যালসিয়ামের মাত্রা পর্যবেক্ষণ করে। যদি এটি বৃদ্ধি পায় তবে ডোজ হ্রাস পায়, যেহেতু এই ক্ষেত্রে রেনাল টিউবুলগুলিতে লবণ জমা হওয়ার সম্ভাবনা কয়েকগুণ বেড়ে যায়।

অন্ত্র থেকে ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস লবণের অনুপ্রবেশ উন্নত করতে, সিট্রিক অ্যাসিডের সংমিশ্রণে ক্যালসিয়াম প্রস্তুতি ব্যবহৃত হয়। তাদের একটি দীর্ঘ সময়ের জন্য নিতে। চিকিত্সার সর্বনিম্ন কোর্সটি 6 মাস।

ফসফেট ডায়াবেটিসের থেরাপিউটিক থেরাপিতে অগত্যা টোকোফেরল এবং ভিটামিন এ গ্রহণের পাশাপাশি অর্থোপেডিক করসেটগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। হাড়ের কাঠামোর মারাত্মক বিকৃতি বা হাড়ের মধ্যে টিউমার সনাক্তকরণের ক্ষেত্রে, শল্যচিকিত্সা করা হয় তবে কেবল বৃদ্ধির শেষে।

ডায়াবেটিস ফসফেটের বিকাশের সাথে কেবল শারীরিক অস্বাভাবিকতাও লক্ষ্য করা যায় না, তবে মানসিকও

যদি রোগটি তীব্র ব্যথার সাথে থাকে তবে রোগীদের বেড রেস্টের পরামর্শ দেওয়া হয়, ব্যথানাশক ও প্রদাহবিরোধী ওষুধ সেবন করা হয়। ছাড়ের পর্যায়ে, রোগীদের বিশেষজ্ঞের তত্ত্বাবধানে ব্যায়াম থেরাপিতে নিযুক্ত হওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। তদ্ব্যতীত, চিকিত্সা সংক্রান্ত ম্যাসেজ বাধ্যতামূলক, এবং চিকিত্সা এবং প্রতিরোধক স্যানিটারিয়ামগুলিতে বছরে 1-2 বার থাকা।

পরিণতি

ফসফেট ডায়াবেটিসের বিকাশের সাথে সাথে বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলিতে বিভিন্ন বিঘ্ন ঘটে, তাই এই রোগটি 4 ধরণের মধ্যে বিভক্ত। ফসফেট ডায়াবেটিস 1 সর্বাধিক অনুকূল হিসাবে বিবেচিত হয় এবং এটি হাড়ের কাঠামোর সামান্য বিকৃতকরণের সাথে থাকে। টাইপ 2 রোগ হাড়ের উচ্চারিত পরিবর্তনগুলি এবং রক্তে ফসফরাসের নিম্ন স্তরের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সন্তানের উচ্চতা তার সহকর্মীদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম তবে তার দৈহিক শক্তিশালী।

টাইপ 3 ফসফেট ডায়াবেটিস উল্লেখযোগ্য হাড়ের বিকৃতি এবং ভিটামিন ডি এর উচ্চারণ প্রতিরোধের দ্বারা চিহ্নিত করা হয় একই সময়ে, দাঁতের এনামেল ত্রুটি এবং অঙ্গগুলির মধ্যে ঘন ঘন ঘাটতিগুলি লক্ষ করা যায়। অস্টিওপোরোসিস বিকাশ ঘটে।

টাইপ 4 ফসফেট ডায়াবেটিস হাইপোভিটামিনোসিস, অ্যালোপেসিয়া, দাঁতের বিকৃতি, নিম্ন অঙ্গ, মেরুদণ্ড এবং শ্রোণী দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তদুপরি, এই সমস্ত শর্ত কম বয়সে লক্ষ করা যায়।

যদি আমরা ফসফেট ডায়াবেটিসের প্রভাবগুলি সম্পর্কে সাধারণ পদে কথা বলি তবে নিম্নলিখিতগুলি হাইলাইট করা উচিত:

• ভঙ্গিমা এবং নিম্ন অঙ্গগুলির বক্রতা;
• শারীরিক প্রতিবন্ধকতা;
• দাঁত গঠন এবং অখণ্ডতা লঙ্ঘন;
• কিডনিতে লবণের জমা;
• ভবিষ্যতে একটি শিশু এবং প্রসবের সময় গুরুতর সমস্যার উপস্থিতি।

দুর্ভাগ্যক্রমে, ফসফেট ডায়াবেটিসের উপস্থিতিতে এই সমস্ত জটিলতাগুলির উপস্থিতি প্রতিরোধ করা কঠিন, বিশেষত যদি পরবর্তী যুগে এই রোগটি সনাক্ত হয়। অতএব, বংশগত প্রবণতার উপস্থিতিতে, জন্মের পরপরই নবজাতকের একটি সম্পূর্ণ পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।